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Hämophilie

Ein angeborener oder erworbener Faktor VIII-Mangel kann zur Gerinnungsstörung Hämophilie A führen, während ein erhöhter Faktor VIII-Spiegel einen Risikofaktor für venöse Thrombosen darstellt. Unser BIOPHEN™ Faktor VIII ist ein chromogener Test zur Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität. Er besteht aus Reagenzien humanen Ursprungs und ist somit voll sensitiv auf das zur Behandlung der Hämophilie A eingesetzte Faktor VIII-Mimetikum Emicizumab (Hemlibra® von Roche). Wird jedoch ein Testkit benötigt, der insensitiv auf Emicizumab ist und sich somit auch zur Faktor VIII-Hemmkörpertestung in Anwesenheit dieses Medikaments eignet, so bieten wir mit unserem BIOPHEN™ Faktor VIII (bovines Reagenz 1), der Faktor X bovinen Ursprungs enthält, eine Lösung.    

Das Vorliegen von Faktor VIII-Inhibitoren reduziert die Effektivität der Hämophilie A-Therapie. Daher ist es wichtig, Faktor VIII-Inhibitoren mit einem Inhibitortest zu quantifizieren. Eine Lösung bietet unser CRYOcheck™ Faktor VIII Inhibitor Kit, der die Komponenten zur Durchführung eines modifizierten Nijmegen-Bethesda-Assays (MNBA) enthält.

Die Gerinnungsstörung Hämophilie B ist die Folge eines Mangels an Faktor IX. Unser chromogener Test BIOPHEN™ Faktor IX dient der Bestimmung der Faktor IX-Aktivität in humanem Citratplasma, Faktor IX-Konzentraten und Zellkulturüberständen.

Informationen zu Kontroll- und Kalibrationsplasmen sowie weiteren Faktor VIII- und Faktor IX-Reagenzien finden Sie in unserem Folder.

Neben seiner Funktion bei der primären Hämostase schützt der von Willebrand-Faktor den Faktor VIII vor einem vorzeitigen proteolytischen Abbau und gewährleistet den Transport von Faktor VIII dorthin, wo dieser als Co-Faktor im Rahmen der sekundären Hämostase benötigt wird. Zur Diagnose des von Willebrand-Syndroms bieten wir sowohl einen ELISA-Collagen Binding Assay (ZYMUTEST™ vWF:CBA) als auch einen Latex-Immunoassay zur Bestimmung des von Willebrand-Faktor Antigens (LIAPHEN™ vWF:Ag) an.

Nicht unerwähnt bleiben sollte auch der 5-ELISA ADAMTS-13 Antigen Kit – ein ELISA-Testkit zur Bestimmung von ADAMTS-13 Antigen, der besonders schnell durchführbar ist und höchste Sensitivität bietet.

Auch für weitere Blutungsstörungen finden Sie bei uns Lösungen, z.B. den Testkit BIOPHEN™ Faktor XIII zur Bestimmung der Faktor XIII-Aktivität.